Лечение ГКМП может быть медикаментозным и хирургическим. Основное патогенетическое звено образования ГКМП составляет дисфункция (гиперфункция) симпатической нервной системы, вызывающая прогрессирование заболевания и появление угрожающих жизни аритмий, поэтому рекомендуется назначение b-адреноблокаторов. Такое лечение направлено на уменьшение градиента давления, снижение сократительной способности миокарда, увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка, профилактику и лечение аритмий. Показаниями к назначению b-адреноблокаторов являются кардиалгии, ишемические изменения в миокарде на ЭКГ, аритмии в покое, при длительном мониторировании или при физической нагрузке.
Обзидан (индерал) назначают длительно по 0,5 - 2 мг/кг (от нескольких месяцев до нескольких лет, отмена препарата медленная). Прием даже больших доз препарата не предотвращает внезапной смерти, тем более она возможна при проведении прерывистых курсов (по 10 дней ежемесячно). Кроме приема обзидана, больным рекомендуют ограничение физической нагрузки, седативные препараты и транквилизаторы, антиаритмические медикаменты (кордарон, хинидин) и средства, улучшающие обменные процессы в миокарде, микроциркуляцию (курантил, ацетилсалициловая кислота в дозе 1 мг/кг). В случаях неэффективности b-адреноблокаторов назначают изоптин (верапамил) по 80 - 320 мг/сут длительно; некоторые авторы [Kaltenbach M. el al., 1978] отмечают уменьшение гипертрофии перегородки, улучшение диастолического наполнения на фоне такого лечения, что приводит к положительной клинической динамике.
В случаях сердечной недостаточности возможно назначение небольших доз сердечных тликозидов в сочетании с b-адреноблокаторами, диуретиков. Периферические вазодилататоры при ГКМП противопоказаны.
Хирургическая коррекция ГКМП остается опорной. Динамичность, «нефиксированность» сужения, нестойкость клинических проявлений значительно затрудняют определение показаний к оперативному лечению. Поскольку ГКМП - первичное заболевание миокарда, любое хирургическое вмешательство (миотомия, миоэктомия, протезирование митрального клапана) оказывается паллиативным, лишь временно улучшает состояние, а в дальнейшем наступает летальный исход от миокардиальной недостаточности. Вероятно, показанием к хирургической коррекции следует считать прогрессирующее течение заболевания, несмотря на комплексную медикаментозную терапию, стойкий (фиксированный) градиент давления при (выраженной гипертрофии перегородки и папиллярных мышц.
Следует сказать, что ГКМП - практически единственный представитель истинных кардиомиопатий, не является большой редкостью. Педиатры должны знать о существовании данной патологии, уметь ее заподозрить. Дети, страдающие ГКМП и не знающие о своем заболевании, позволяют себе повышенные физические нагрузки, не получают своевременно лечения и имеют риск внезапной смерти.
«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь
| Читайте далее: ГКМП (Течение) Течение ГКМП. Менее благоприятное течение, раннее появление жалоб свойственны семейным формам ГКМП. Средний возраст выявления заболевания в этих случаях составляет 15 лет, а при спорадических формах - 25,6 года [Оводова Н. Ф., 1984]. Тяжесть клинических ... Дилатационная (застойная) кардиомиопатия Наши клинические и морфологические исследования показали, что у детей дилатационная кардиомиопатия редко бывает идиопатической; как правило, на аутопсии или в биоптате подтверждается воспаление. Клинико-инструментальные диагностические ... |
 |
 |
 |
В последние десятилетия появилась особая группа болезней сердца, определяемая как «кардиомиопатии». В основе болезни лежит поражение сократительного миокарда (первичная миокардиальная болезнь). Природу и морфологические особенности, происхождение и патогенез поражения миокарда этот термин не определяет. Это особая группа болезней сердца, объединяемая по определенному клинико-анатомическому принципу. По определению экспертов...
Многие авторы делят кардиомиопатии на первичные и вторичные. Строго говоря, все кардиомиопатии являются вторичными, для одних этиология и патогенез остаются нераскрытыми (идиопатические кардиомиопатии), а для других они известны. Первые имеют право на включение в понятие «кардиомиопатия» с точки зрения приведенного выше определения, а изменения в сердце при известных заболеваниях (гликогеноз, гемохроматоз, микседема и др.) обозначаются...
Варианты кардиомиопатии: Гипертрофическая кардиомиопатия, которая может быть с градиентом давления между левым желудочком и аортой из-за асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки и без градиента, характеризуется массивной гипертрофией миокарда преимущественно левого желудочка, уменьшением его систолического объема, ухудшением функции расслабления (наполнения), т. е. страдает диастола. Систолическая функция хорошая....
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может быть без градиента давления между аортой и левым желудочком (симметричная ГКМП) и с градиентом (асимметричная ГКМП). Асимметричная ГКМП имеет еще два распространенных синонима: обструктивная ГКМП и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС). Учитывая тот факт, что наличие градиента между левым желудочком и аортой еще не означает обструкцию, J. Goodwin (1982) предлагает принципиально...
Этиология и патогенез ГКМП до конца не известны. Накопленные данные указывают на большое значение нарушений катехоламинов (повышенная выработка или измененная реакция на них) и эндокринных факторов в генезе ГКМП. Установлено, что изменения симпатической иннервации и чувствительности рецепторов приводят к гипертрофии межжелудочковой перегородки, дезорганизации мышечных волокон, разрастанию фиброзной ткани. Нарушение симпатической...