ГКМП (Генетически обусловленный порок развития симпатической нервной системы)

05.06.2009

J. Goodwin считает причиной ГКМП генетически обусловленный порок развития симпатической нервной системы, что нарушает обычный процесс сокращения и расслабления миокарда, способствует его прогрессирующей гипертрофии и дезорганизации, увеличению ригидности.

Утолщение преимущественно межжелудочковой перегородки объясняется множеством адренорецепторов в ней. Согласно данной точке зрения, ГКМП формируется внутриутробно, но клинически может проявить себя достаточно поздно (на 2 — 4-м десятилетии жизни).

Помимо врожденных и генетических, в возникновении ГКМП играют роль и приобретенные факторы. Мы наблюдали 2 детей, которым на основании клинико-инструментальных исследований, исключая эхокардиографию, был поставлен диагноз ГКМП с градиентом; один из них (кстати, семейный случай) был оперирован. Оба ребенка в последующем умерли, на аутопсии у них обнаружены признаки активного воспаления. Следовательно, кардиты также могут быть причиной симптомокомплекса, укладывающегося в понятие ГКМП, но чаще при этом формируется симметричная ГКМП.

Н. Ф. Оводова отметила формирование ГКМП у людей, чья профессиональная деятельность была связана с эмоциональными стрессами, большими физическими перегрузками или артериальной гипоксемией (летчики, водолазы). Имеющиеся в таких случаях «катехоламиновые нагрузки» могут приводить со временем к ГКМП, что неоднократно подтверждено в эксперименте и клинике. A. Blaufuss с соавт. (1975) показали, что введение собакам морадреналина в субмаксимальных дозах вызывает ГКМП.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: