ГКМП

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может быть без градиента давления между аортой и левым желудочком (симметричная ГКМП) и с градиентом (асимметричная ГКМП).

Асимметричная ГКМП имеет еще два распространенных синонима: обструктивная ГКМП и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС). Учитывая тот факт, что наличие градиента между левым желудочком и аортой еще не означает обструкцию, J. Goodwin (1982) предлагает принципиально отказаться от термина «обструктивная ГКМП» и называть ее ГКМП с градиентом давления или без него.

Таким образом, все варианты ГКМП можно подразделить на симметричную ГКМП (одинаково выраженая гипертрофия миокарда всех стенок левого желудочка), асимметричную ГКМП с градиентом давления, который создается как гипертрофией верхней части перегородки: так и аномальным движением передней створки митрального клапана, асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки или асимметричную ГКМП без градиента, при этом гипертрофия перегородки может быть изолированной на всем протяжении или сочетаться с менее выраженной гипертрофией задней стенки.

Две последние формы могут переходить одна в другую: градиент давления может на время или навсегда исчезнуть, а при асимметричной гипертрофии перегородки может со временем появиться градиент давления.

Первое клиническое описание ГКМП принадлежит R. Brock (1957). Частота этой патологии во многом определяется выявляемостью, что всецело зависит от подготовки педиатров. ГКМП с градиентом клинически сходна с дефектом межжелудочковой перегородки, недостаточностью митрального клапана. Она является одной из причин внезапной сердечной смерти детей и подростков.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь