Кардиомегалия с дилатацией и умеренной гипертрофией миокарда левого желудочка

Макроскопически при ранних врожденных кардитах обнаруживается кардиомегалия с дилатацией и умеренной гипертрофией миокарда левого желудочка, его эндокард значительно утолщен. При гистологическом изучении в одних случаях находят диффузное утолщение эндокарда преимущественно за счет эластических волокон и отсутствие признаков воспаления — врожденный фиброэластоз эндомиокарда, в других в основном преобладают коллагеновые (эластических меньше) структуры в сочетании с клеточными инфильтратами — постмиокардитический эластофиброз. Соответствие между степенью утолщения эндокарда и тяжестью клинических проявлений болезни отсутствует, но клиническая тяжесть всецело зависит от выраженности миокардиальных изменений. Очаги склероза и признаки активного воспаления в других паренхиматозных органах при обоих видах изолированного фиброэластоза позволяют высказаться в пользу генерализованной внутриутробной инфекции, одним из фрагментов которой является поражение сердца. Почти у 2/3 больных имеется поражение клапанного аппарата (гемодинамическое или поствоспалительное).

Макропрепарат сердца при раннем врожденном кардите: дилатация полости левого желудочка с гипертрофией его миокарда, резкое утолщена эндокарда в результате фиброэластоза.

Макропрепарат сердца при раннем врожденном кардите

Гистологический препарат при раннем врожденном кардите: выраженный фиброэластоз эндокарда.

Гистологический препарат при раннем врожденном кардите

Первые признаки сердечного страдания при обоих вариантах раннего врожденного кардита появляются в первые 6 мес жизни (реже на 2 — 3-м году): отставание в физическом развитии, вялость, бледность, утомляемость при кормлении, а также кардиомегалия, рано развивающийся сердечный горб, глухие тоны, отсутствие шума или систолический шум недостаточности митрального клапана, преобладание левожелудочковой сердечной недостаточности, рефрактерной к терапии.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь