Болезни сердца и сосудов у детей

Кардиомиопатии

В последние десятилетия появилась особая группа болезней сердца, определяемая как «кардиомиопатии». В основе болезни лежит поражение сократительного миокарда (первичная миокардиальная болезнь). Природу и морфологические особенности, происхождение и патогенез поражения миокарда этот термин не определяет. Это особая группа болезней сердца, объединяемая по определенному клинико-анатомическому принципу. По определению экспертов ВОЗ, название «кардиомиопатия» обозначает состояния различной, часто неизвестной…

ГКМП (Радионуклидная ангиокардиография)

Кривая зондирования левого желудочка, виден градиент давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой (Ао): В последние годы для диагностики ГКМП стали использовать радионуклидную ангиокардиографию, которая выявляет анатомические особенности и позволяет оценить центральную и внутрисердечную гемодинамику, выявить легочную гипертензию. Левосторонняя вентрикулография при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии: В диагностически трудных случаях показаны зондирование полостей сердца и ангиокардиография. При…

Классификация

Многие авторы делят кардиомиопатии на первичные и вторичные. Строго говоря, все кардиомиопатии являются вторичными, для одних этиология и патогенез остаются нераскрытыми (идиопатические кардиомиопатии), а для других они известны. Первые имеют право на включение в понятие «кардиомиопатия» с точки зрения приведенного выше определения, а изменения в сердце при известных заболеваниях (гликогеноз, гемохроматоз, микседема и др.) обозначаются…

ГКМП (Дифференциальная диагностика)

Дифференциальная диагностика. Сходство ГКМП с рядом сердечно-сосудистых заболеваний обусловлено общими клиническими проявлениями в виде систолического шума, гипертрофии левых отделов сердца на ЭКГ, кардиалгии, нарушений ритма. Исключить клапанный, надклапанный и дискретный стеноз аорты помогают рентгенография (постстенотическое расширение аорты при этих стенозах), эхокардиография. Большие трудности вызывает дифференциальная диагностика с хроническим кардитом, небольшой полостью левого желудочка и гипертрофией…

Гипертрофическая кардиомиопатия

Варианты кардиомиопатии: Гипертрофическая кардиомиопатия, которая может быть с градиентом давления между левым желудочком и аортой из-за асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки и без градиента, характеризуется массивной гипертрофией миокарда преимущественно левого желудочка, уменьшением его систолического объема, ухудшением функции расслабления (наполнения), т. е. страдает диастола. Систолическая функция хорошая. Часто бывает семейным заболеванием. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия характеризуется дилатацией полости…

ГКМП (Течение)

Течение ГКМП. Менее благоприятное течение, раннее появление жалоб свойственны семейным формам ГКМП. Средний возраст выявления заболевания в этих случаях составляет 15 лет, а при спорадических формах — 25,6 года [Оводова Н. Ф., 1984]. Тяжесть клинических симптомов зависит от продолжительности заболевания, но нередко у детей течение доброкачественное. Осложнения, приводящие к летальному исходу, включают угрожающие жизни аритмии,…

ГКМП

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может быть без градиента давления между аортой и левым желудочком (симметричная ГКМП) и с градиентом (асимметричная ГКМП). Асимметричная ГКМП имеет еще два распространенных синонима: обструктивная ГКМП и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС). Учитывая тот факт, что наличие градиента между левым желудочком и аортой еще не означает обструкцию, J. Goodwin (1982) предлагает принципиально…

ГКМП (Лечение)

Лечение ГКМП может быть медикаментозным и хирургическим. Основное патогенетическое звено образования ГКМП составляет дисфункция (гиперфункция) симпатической нервной системы, вызывающая прогрессирование заболевания и появление угрожающих жизни аритмий, поэтому рекомендуется назначение b-адреноблокаторов. Такое лечение направлено на уменьшение градиента давления, снижение сократительной способности миокарда, увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка, профилактику и лечение аритмий. Показаниями к назначению b-адреноблокаторов являются…

ГКМП (Этиология и патогенез)

Этиология и патогенез ГКМП до конца не известны. Накопленные данные указывают на большое значение нарушений катехоламинов (повышенная выработка или измененная реакция на них) и эндокринных факторов в генезе ГКМП. Установлено, что изменения симпатической иннервации и чувствительности рецепторов приводят к гипертрофии межжелудочковой перегородки, дезорганизации мышечных волокон, разрастанию фиброзной ткани. Нарушение симпатической иннервации может быть врожденным и…

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Наши клинические и морфологические исследования показали, что у детей дилатационная кардиомиопатия редко бывает идиопатической; как правило, на аутопсии или в биоптате подтверждается воспаление. Клинико-инструментальные диагностические критерии дилатационной кардиомиопатии такие же, как при хроническом кардите с большой полостью левого желудочка. Дилатационная кардиомиопатия может быть также результатом токсических, метаболических и других повреждений. При гистологическом исследовании миокарда обнаружение…