Склеродегенеративный характер поражений сердца

Авторы высказали предположение, что наследственное поражение сердца носило склеродегенеративный характер. К этой группе больных примыкают лица с врожденными аномалиями проводящей системы, например с увеличенной мембранозной частью межжелудочковой перегородки и необычной проникающей ветвью АВ пучка [Smeeton W. et al., 1981].

Врожденные блокады правой ножки встречаются значительно чаще, чем левой. Иногда врожденной бывает БПВР левой ножки (вместе с блокадой правой ножки), и это может служить указанием на то, что у ребенка имеется дефект межпредсердной перегородки [Schatz S. et al., 1976]. Существует вариант врожденной блокады правой ножки и передневерхнего разветвления левой ножки, сочетающейся с прогрессирующей наружной офтальмоплегией (вариант синдрома Кирнса—Сейра).

Приблизительно у 15—20% больных с хроническими (постоянными) внутрижелудочковыми блокадами не находят поражения коронарного русла, клапанов сердца или сократительного миокарда. Такие блокады ножек и разветвлений называют и д и о п а тическими. Можно выделить по меньшей мере два основных типа идиопатических внутрижелудочковых блокад.

Тип идиопатической внутрижелудочковой блокады наблюдается у молодых людей. Принципиальное отличие этой блокады от болезни Ленегра состоит в том, что она почти не прогрессирует. Наша сотрудница М. К. Успенская (1987) обследовала 18 больных с таким доброкачественным типом идиопатической внутрижелудочковой блокады. У 10 женщин регистрировалась на ЭКГ полная блокада левой ножки, у 8 мужчин — полная блокада правой ножки. Средний возраст мужчин равнялся 33 годам, женщины были несколько старше.

При клиникоинструментальном обследовании, включавшем коронаровентрикулографию, эхокардиографию, нагрузочные пробы, удалось у этих больных выявить ограниченный проксимальный септальный фиброз. За 3—4 года наблюдений у них не произошло ухудшения внутрижелудочковой проводимости и ослабления сократительной функции сердца, хотя небольшое понижение ФВ левого желудочка при полной блокаде левой ножки определялось уже в исходном периоде.

Возможно, что идиопатические внутрижелудочковые блокады этого типа частично связаны с аномалиями в строении системы Гиса— Пуркинье.

В заключение следует упомянуть об острых, преходящих блокадах ножек, вызываемых воздействием некоторых лекарственных препаратов или гиперкалиемии (при острой почечной недостаточности), ядовитых веществ (отравления). Блокада правой ножки и передневерхнего разветвления левой ножки может быть следствием травмы грудной клетки [Голиков А. П. и др., 1982, Чепель А. И., 1987].

«Аритмии сердца», М.С.Кушаковский