Правожелудочковая ПТ при аритмогенной дисплазии правого желудочка (клиническое течение)

Описаны случаи внезапной смерти, правосторонней застойной недостаточности кровообращения, а также вовлечения в патологический процесс левого желудочка. В этом смысле заслуживает внимания сообщение J. Higuchi и соавт. (1984), наблюдавших больного в течение 16 лет.

Впервые он был госпитализирован в возрасте 41 года по поводу повторявшихся приступов сердцебиений. На вентрикулограмме были найдены расширение правого желудочка и гипокинезия его стенки. С тех пор больной часто помещался в клинику в связи с приступами ЖТ. Через 13 лет у него отчетливо проявилась правосторонняя сердечная недостаточность с расширением яремных вен, гепатомегалией, периферическими отеками. Прогрессировали расширение правого желудочка с 3,7 до 5,9 см и понижение его ФВ с 0,22 до 0,13 (радионуклидное исследование). В последнем периоде заболевания стали проявляться признаки повреждения и левого желудочка (ФВ понизилась с 0,51 до 0,41).

Изменился и характер ЖТ: комплексы QRS приобрели форму блокады правой ножки пучка Гиса, тогда как прежде они имели форму блокады левой ножки.

Хорошо прослеженное наблюдение показывает, что с течением времени к поражению правого желудочка у отдельных больных могут присоединиться нарушения функции левого желудочка. Возможно, что в этом «повинны» сами приступы ЖТ и связанные с ними периоды артериальной гипотензии, вызывающие субэндокардиальную ишемию и вторичные изменения мышцы левого желудочка.

Итак, аритмогенная правожелудочковая дисплазия — медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся истончением мышечных стенок правого желудочка и замещением их жировой тканью, локальными или более распространенными ненормальностями движения этих стенок, расширением полости правого желудочка, медленной фрагментированной электрической активностью в мышце правого желудочка и рецидивирующими приступами правожелудочковой тахикардии.

Вопреки прежним представлениям, все больше накапливается данных, что это заболевание может быть семейным. М. Ruder и соавт. (1985) выявили дисплазию правого желудочка и ЖТ у 3 членов одной семьи в возрасте 21— 25 лет, один из этих больных внезапно погиб. Еще более впечатляют наблюдения A. Nava и соавт. (1987).

Они обследовали 32 членов одной семьи, которых разделили на 3 подгруппы:

  • 3 больных внезапно погибли в юности;
  • 3 других страдали тяжелыми приступами правожелудочковой тахикардии;
  • у 8 больных были обнаружены изменения правого желудочка, хотя аритмии не возникали.

Наконец, М. Laurent и соавт. (1987) описали семью из 21 человека, у 11 из них были прямые или косвенные признаки правожелудочковой аритмогенной дисплазии с приступами ЖТ или с правожелудочковыми экстрасистолами. Аритмогенную дисплазию правого желудочка («диффузную» или «локализованную») нередко находили у молодых спортсменов, у которых во время физической нагрузки или после нее внезапно наступала смерть или развивались опасные для жизни аритмии [Furnanello F. et al., 1990]. В последние годы разрабатываются методы хирургического лечения этого заболевания [Gallagher J. et al., 1988].

«Аритмии сердца», М.С.Кушаковский

Читайте далее: