Правожелудочковая ПТ при аритмогенной дисплазии правого желудочка

Дисплазия правого желудочка рассматривается как разновидность врожденной либо наследственной кардиомиопатии, при которой мышца правого желудочка частично или полностью замещена жировой либо фиброзной тканью [Castleman В., Towne V., 1952].

По-видимому, крайним проявлением этой патологии является аномалия Ула [Uhl П.]. В 1968 г. R. Froment и соавт. указали на связь между аномалией Ула и приступами ЖТ. Развернутые сведения об этом аритмическом синдроме были представлены в 1978—1979 гг. группой авторов во главе с G. Fontaine, предложивших термин «аритмогенная правожелудочковая дисплазия».

Заболевание чаще встречается у мужчин 40—50 лет. Его единственным проявлением могут быть рецидивирующие приступы правожелудочковой тахикардии (с отклонением оси QRS влево или вправо). Поскольку у этих больных не бывает в период синусового ритма каких-либо определенных электрокардиографических изменении (иногда инверсия зубцов Т в правых грудных отведениях), отсутствуют отклонения от нормы на рентгенограммах, коронарограммах и левожелудочковой вентрикулограмме, тахикардию нередко ошибочно трактуют как идиопатическую [Marcus F. et al., 1982].

Между тем процесс дисплазии захватывает переднюю часть инфундибулярного отдела правого желудочка, его верхушку и нижнюю стенку, где формируются зоны гипокинезии, дискинезии, акинезии, аневризматические выпячивания, расширяется и полость правого желудочка. Все эти патологические изменения обнаруживают при эхокардиографическом сканировании в четырехкамерной позиции, а также при радионуклидном исследовании, на правожелудочковых вентрикулограммах. В самых выраженных случаях увеличение правого желудочка становится доступным обычным методом исследования.

В основе ЖТ лежит процесс re-entry, место самой ранней активации во время тахикардии выявляется в правом желудочке. У части больных на ЭКГ регистрируют поздние потенциалы (волна эпсилон после QRS — поствозбуждение желудочка). Индукция ЖТ с помощью программированной электрической стимуляции удается у 2/3 больных.

При аритмогенной дисплазии правого желудочка отмечаются и другие нарушения ритма и проводимости, хотя это бывает редко: дисфункции GA узла [Моrady F. et al., 1984], АВ блокады [Berman L. et al., 1983], синдром WPW [Frais M. et al., 1983], наджелудочковые ПТ и в единичных наблюдениях — ФЖ [Panidis I. et al., 1985]. Аритмогенная правожелудочковая дисплазия может сочетаться с эктодермальной дисплазией (пальмоплантарный кератоз, изменения волос и ногтей).

Клиническое течение этого заболевания весьма вариабельно, что, по-видимому, зависит от распространенности поражения правого желудочка. Некоторые больные сравнительно легко переносят приступы ЖТ, у других они вызывают обмороки.

«Аритмии сердца», М.С.Кушаковский

Читайте далее: