Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей легких складывается из симптомов хронической гипоксемии, выраженность которой зависит от сброса венозной крови в артериальное русло. Характерны одышка, сердцебиение, утомляемость, головные боли, носовые кровотечения. При осмотре обращает на себя внимание синюшность кожных покровов, губ, форма пальцев в виде барабанных палочек, физическое недоразвитие больного.
При аускультации шумы над сердцем и сосудами, как правило, не выслушиваются. Над пораженным легким иногда может выслушиваться систолодиастолический шум, ослабевающий на выдохе. АД нормальное. При рентгенологическом исследовании легких обычно выявляются зоны усиленной васкуляризации, иногда дополнительная тень в наиболее пораженной доле легкого. Размеры сердца увеличены.
При исследовании крови — полиглобулия, снижение насыщения артериальной крови кислородом, уменьшение свертывающей способности крови. Нарушены показатели внешнего дыхания. Сложность диагностики артериовенозных свищей легких обусловлена сходной симптоматикой некоторых врожденных пороков сердца синего типа, болезней крови, заболеваний легких. Поэтому решающее значение в диагностике этой формы ангиодисплазий следует придавать катетеризации полостей сердца с исследованием газового состава и давления с последующей серийной ангиопульмонографией.
При зондировании определяется величина сброса венозной крови в левое предсердие (иногда достигающего 70 — 80% минутного объема). На ангиопульмонограммах при больших свищах определяются расширение ветви легочной артерии и широкие легочные вены пораженного легкого, быстрое поступление контраста в легочные вены и левое предсердие без васкуляризации мелких ветвей легочной артерии, иногда выявляются сосудистые полости. Поражение может быть двусторонним.
Показанием к хирургическому лечению этой формы дисплазий сосудов являются:
-
хроническая гипоксемия;
-
закономерно развивающиеся дегенеративные изменения вовлеченных сосудов, что обусловливает реальную опасность грозных осложнений (кровотечение, тромбоэмболия, септический эндоваскулит, эндокардит, абсцесс мозга);
-
постепенно развивающаяся легочная гипертензия.
Противопоказанием к хирургическому лечению служит двустороннее обширное поражение легких. Хирургическое лечение не показано также при бессимптомном течении и отсутствии цианоза. Операцией выбора является экономная резекция легкого (сегмент-, лоб-, билоб-, пульмонэктомия). После устранения артериовенозных свищей легкого симптомы заболевания претерпевают обратное развитие с нормализацией показателей газового состава крови, внешнего дыхания, работы сердца и внутрисердечной гемодинамики.
«Клиническая ангиология», А.В. Покровский
| Читайте далее: Классификация Врожденные пороки кровеносных сосудов (ангиодисплазии, сосудистые мальформации) являются следствием нарушения нормального образования и развития сосудистой системы в процессе ее эмбриогенеза в результате хромосомной аберрации. В период ... Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей периферических сосудов Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей периферических сосудов прежде всего зависит от локализации процесса (голова и шея, пояс верхних конечностей и верхняя конечность, пояс нижних конечностей и нижняя конечность) и в ... |
 |
 |
 |
Врожденные пороки кровеносных сосудов (ангиодисплазии, сосудистые мальформации) являются следствием нарушения нормального образования и развития сосудистой системы в процессе ее эмбриогенеза в результате хромосомной аберрации. В период роста и развития организма они могут приводить к выраженным расстройствам местной, регионарной и даже общей гемодинамики по венозному, артериовенозному или артериальному типу. В зависимости от...
Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей периферических сосудов прежде всего зависит от локализации процесса (голова и шея, пояс верхних конечностей и верхняя конечность, пояс нижних конечностей и нижняя конечность) и в основном складывается из типичных признаков врожденного заболевания вторичных трофических нарушений в результате артериовенозного сброса. Как правило, первые признаки патологии (гемангиома, утолщение...
Патогномоничным признаком артериовенозных свищей является непрерывный систолодиастолический сосудистый шум в области поражения. При диффузных микрофистулезных поражениях систолодиастолический шум выслушивается в том или ином сегменте или на всем протяжении конечности вдоль проекции сосудистого пучка. Феномен урежения пульса (симптом Добровольской), возникающий после пережатия приводящей артерии, является патогномоничным признаком...
Показаниями к хирургическому лечению врожденных артериовенозных свищей периферических сосудов являются прогрессирующее течение заболевания, нарушение местной и общей гемодинамики, опасность фатальных кровотечений, выраженный косметический дефект, хроническая венозная недостаточность. Идеальным вариантом хирургического лечения артериовенозных свищей является иссечение непосредственных соустьев или гемангиомы. К сожалению,...
Капиллярные гемангиомы клинически представляют собой гладкие или возвышающиеся образования кожи различной величины и формы. Их окраска колеблется от ярко-красной до синей, нередко они бывают коричневыми. При сдавлении гемангиома бледнеет, при прекращении давления вновь наполняется кровью. Гемангиомы состоят из скоплений расширенных тонкостенных капилляров в сосочках дермы, в дерме, в подкожной клетчатке и имеют непосредственные...