Врожденные пороки кровеносных сосудов (ангиодисплазии, сосудистые мальформации) являются следствием нарушения нормального образования и развития сосудистой системы в процессе ее эмбриогенеза в результате хромосомной аберрации.
В период роста и развития организма они могут приводить к выраженным расстройствам местной, регионарной и даже общей гемодинамики по венозному, артериовенозному или артериальному типу. В зависимости от выраженности порока выделяются три вида мальформации: гемангиомы, микро- и макрофистулы и пороки развития кровеносных стволов.
По анатомической характеристике сосудов и возникающим гемодинамическим нарушениям различают:
-
артериовенозные формы (гемангиомы, микро- и макрофистулы), они объединяются в понятие «врожденные артериовенозные свищи»;
-
венозные формы дисплазий — это капиллярные, кавернозные, ветвистые гемангиомы и пороки развития венозных стволов;
-
артериальные формы — представлены лишь дисплазиями артериальных стволов.
В понятие стволовых ангиодисплазий включаются случаи отсутствия венозного или артериального ствола (агенезия, аплазия), а также их неправильного формирования или развития (гипоплазия или сохранение добавочных эмбриональных сосудов). В процессе развития кровеносного ствола стенка может оказаться порочно сформированной, что может привести в постнатальном периоде к образованию эктазий или истинных аневризм.
Наконец, отсутствие или недоразвитие клапанного аппарата вен может обусловить хроническую венозную недостаточность пораженной конечности. В клинической практике отдельные виды мальформаций могут сочетаться, обусловливая разнообразие клинической картины.
«Клиническая ангиология», А.В. Покровский
| Читайте далее: Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей легких Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей легких складывается из симптомов хронической гипоксемии, выраженность которой зависит от сброса венозной крови в артериальное русло. Характерны одышка, сердцебиение, утомляемость, ...
Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей легких Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей легких складывается из симптомов хронической гипоксемии, выраженность которой зависит от сброса венозной крови в артериальное русло. Характерны одышка, сердцебиение, утомляемость, ... |
 |
 |
 |
Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей легких складывается из симптомов хронической гипоксемии, выраженность которой зависит от сброса венозной крови в артериальное русло. Характерны одышка, сердцебиение, утомляемость, головные боли, носовые кровотечения. При осмотре обращает на себя внимание синюшность кожных покровов, губ, форма пальцев в виде барабанных палочек, физическое недоразвитие больного. При аускультации...
Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей периферических сосудов прежде всего зависит от локализации процесса (голова и шея, пояс верхних конечностей и верхняя конечность, пояс нижних конечностей и нижняя конечность) и в основном складывается из типичных признаков врожденного заболевания вторичных трофических нарушений в результате артериовенозного сброса. Как правило, первые признаки патологии (гемангиома, утолщение...
Патогномоничным признаком артериовенозных свищей является непрерывный систолодиастолический сосудистый шум в области поражения. При диффузных микрофистулезных поражениях систолодиастолический шум выслушивается в том или ином сегменте или на всем протяжении конечности вдоль проекции сосудистого пучка. Феномен урежения пульса (симптом Добровольской), возникающий после пережатия приводящей артерии, является патогномоничным признаком...
Показаниями к хирургическому лечению врожденных артериовенозных свищей периферических сосудов являются прогрессирующее течение заболевания, нарушение местной и общей гемодинамики, опасность фатальных кровотечений, выраженный косметический дефект, хроническая венозная недостаточность. Идеальным вариантом хирургического лечения артериовенозных свищей является иссечение непосредственных соустьев или гемангиомы. К сожалению,...
Капиллярные гемангиомы клинически представляют собой гладкие или возвышающиеся образования кожи различной величины и формы. Их окраска колеблется от ярко-красной до синей, нередко они бывают коричневыми. При сдавлении гемангиома бледнеет, при прекращении давления вновь наполняется кровью. Гемангиомы состоят из скоплений расширенных тонкостенных капилляров в сосочках дермы, в дерме, в подкожной клетчатке и имеют непосредственные...