Пока не найдено средств для нормализации обмена в соединительной ткани у больных с синдромом Марфана. Некоторое улучшение наблюдается при длительном применении анаболических стероидов и больших доз витамина С.
Чтобы уменьшить опасность образования расслаивающей аневризмы при расширении аорты, больным с синдромом Марфана назначают бета-блокаторы (пропранолол), уменьшающие пропульсивную работу сердца. При аневризме аорты, расслаивающей аневризме, пороке аортального клапана с симптомами сердечной недостаточности таким больным показано оперативное лечение.
Экстренная операция показана при расслаивающей аневризме аорты. Техника операции описана в соответствующем разделе и состоит в основном в резекции аорты с последующим протезированием, а при поражении аортального клапана — в его замене аллопротезом.
При аневризме восходящей аорты и синусов Вальсальвы с аортальной недостаточностью предпочитают одновременное протезирование аортального клапана и восходящей аорты единым клапаносодержащим протезом с реплантацией устьев коронарных артерий в аортальный протез.
Послеоперационная смертность у больных с синдромом Марфана постоянно снижается. После реконструктивной операции больные трудоспособны.
«Клиническая ангиология», А.В. Покровский
| Читайте далее: Поражения сердечно-сосудистой системы Примерно у трети больных имеется какой-либо врожденный порок сердца. Основные изменения обнаруживаются в средней оболочке сосудов эластического типа, особенно в аорте и легочной артерии. Дегенеративные изменения эластических структур ... Общие сведенья В 1896 г. Марфан (Marfan) описал аномалию скелета у 5-летней девочки в виде необыкновенно длинных и тонких конечностей с удлинением пальцев рук и ног. В настоящее время синдромом Марфана называют врожденное заболевание, наследуемое по доминантному ... |
 |
 |
 |
В 1896 г. Марфан (Marfan) описал аномалию скелета у 5-летней девочки в виде необыкновенно длинных и тонких конечностей с удлинением пальцев рук и ног. В настоящее время синдромом Марфана называют врожденное заболевание, наследуемое по доминантному типу, с полиморфной клинической картиной, в основе которого лежит слабость соединительнотканного аппарата. В типичной форме болезнь проявляется патологическими изменениями скелета, поражением...
Примерно у трети больных имеется какой-либо врожденный порок сердца. Основные изменения обнаруживаются в средней оболочке сосудов эластического типа, особенно в аорте и легочной артерии. Дегенеративные изменения эластических структур стенки способствуют образованию аневризм, надрывов интимы и разрывов аорты и легочной артерии. Поражение эластических структур часто вызывает диффузное расширение восходящей аорты и дилатацию аортального...