Поражения сердечно-сосудистой системы
Примерно у трети больных имеется какой-либо врожденный порок сердца. Основные изменения обнаруживаются в средней оболочке сосудов эластического типа, особенно в аорте и легочной артерии. Дегенеративные изменения эластических структур стенки способствуют образованию аневризм, надрывов интимы и разрывов аорты и легочной артерии.
Поражение эластических структур часто вызывает диффузное расширение восходящей аорты и дилатацию аортального клапанного кольца с развитием недостаточности аортального клапана. Это в свою очередь приводит к поражению миокарда и кардиомегалии. Часто наблюдается миксоматозное утолщение створок клапана. Глазные симптомы встречаются у 80% мужчин и 60% женщин с синдромом Марфана.
Наиболее характерны двусторонний подвывих и вывих хрусталика вследствие ослабления поддерживающего аппарата. Вывих хрусталика почти всегда направлен кверху и кнаружи. С возрастом почти у всех больных образуется катаракта. Вывих хрусталика в переднюю камеру может привести к вторичной глаукоме. Из-за недостаточной поддержки движения радужки при быстром переводе глаз из стороны в сторону могут быть волнистыми.
Возможна спонтанная отслойка сетчатки. Однако в клинической практике часто встречаются так называемые абортивные формы синдрома Марфана, когда имеются лишь изменения сердечнососудистой системы. Наиболее часто наблюдаются аневризмы восходящей аорты, аневризмы восходящей аорты и синусов Вальсальвы и расслаивающие аневризмы аорты. Клиника и диагностика этих поражений описаны в соответствующем разделе.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных колеблется от 30 до 45 лет, причем почти у 90% больных причиной смерти являются сердечно-сосудистые заболевания. Самой частой причиной смерти (29 — 43%) при синдроме Марфана служит расслаивающая аневризма аорты с последующим разрывом. Описана расслаивающая аневризма у девочки 4 лет.
«Клиническая ангиология», А.В. Покровский
