В 1896 г. Марфан (Marfan) описал аномалию скелета у 5-летней девочки в виде необыкновенно длинных и тонких конечностей с удлинением пальцев рук и ног. В настоящее время синдромом Марфана называют врожденное заболевание, наследуемое по доминантному типу, с полиморфной клинической картиной, в основе которого лежит слабость соединительнотканного аппарата. В типичной форме болезнь проявляется патологическими изменениями скелета, поражением...
Примерно у трети больных имеется какой-либо врожденный порок сердца. Основные изменения обнаруживаются в средней оболочке сосудов эластического типа, особенно в аорте и легочной артерии. Дегенеративные изменения эластических структур стенки способствуют образованию аневризм, надрывов интимы и разрывов аорты и легочной артерии. Поражение эластических структур часто вызывает диффузное расширение восходящей аорты и дилатацию аортального...
Пока не найдено средств для нормализации обмена в соединительной ткани у больных с синдромом Марфана. Некоторое улучшение наблюдается при длительном применении анаболических стероидов и больших доз витамина С. Чтобы уменьшить опасность образования расслаивающей аневризмы при расширении аорты, больным с синдромом Марфана назначают бета-блокаторы (пропранолол), уменьшающие пропульсивную работу сердца. При аневризме аорты, расслаивающей...