Естественное течение заболевания складывается из двух стадий: стадии острого воспаления, которая проявляется различными неспецифическими воспалительными реакциями, и стадии выраженного поражения артериальной системы с развитием тех или других нарушений гемодинамики.
В острой стадии больные жалуются на утомляемость, субфебрилитет, боли в суставах, тахикардию. Иногда диагностируются полиартрит, полиартралгия, пневмонии, плеврит, миокардит или перикардит. Характерной клинической картины эта стадия неспецифического аорто-артериита не имеет и до появления частных сосудистых синдромов поставить правильный диагноз не удается. Однако при тщательном опросе больных приблизительно у половины из них находят подобные симптомы, заболевания в анамнезе.
По данным Национального комитета Японии, у подавляющего большинства больных острая стадия заболевания чаще всего приходится на возраст от 6 до 20 лет и длится от 3 до 7 нед. Однако полной стабилизации процесса после этого не наступает. От острой стадии до появления симптомов поражения отдельных артериальных сегментов обычно проходит несколько лет. По данным А. В. Покровского, этот период занимает от 5 до 10 лет.
По данным японских авторов, при естественном течении заболевания примерно треть больных умирают, не дожив до 30 — 35 лет. Morocka (1972) наблюдал 64 больных на протяжении 15 лет. Через 10 лет умерли 62%, а к 15-му году еще 20%, т. е. летальность составила 82%. Из оставшихся в живых 22% больных перенесли геморрагический инсульт, 22% — имели гипертоническую ретинопатию с отслойкой сетчатки и 14% — гипертоническую кардиопатию с сердечной недостаточностью.
Данные литературы показывают, что основными причинами смерти больных являются церебральные осложнения в виде геморрагических и ишемических инсультов, сердечная недостаточность вследствие гипертонической кардиопатии или из-за развития аортальной недостаточности, инфаркт миокарда на почве коронарита и почечная недостаточность. Неспецифический аорто-артериит поражает преимущественно молодых женщин.
По данным А. В. Покровского, среди 205 больных соотношение женщин и мужчин составляло 3:1. Моложе 30 лет было 70% больных, из них 6% составляли дети в возрасте до 10 лет и еще 22% больных были моложе 20 лет.
А. В. Покровский выделяет 10 клинических синдромов, характерных для этого заболевания:
-
синдром общевоспалительных реакций;
-
синдром поражения ветвей дуги аорты;
-
синдром стенозирования нисходящей грудной аорты или коарктационный синдром;
-
синдром зазоренальной гипертензии;
-
синдром абдоминальной ишемии;
-
синдром поражения бифуркации аорты;
-
коронарный синдром;
-
синдром аортальной недостаточности;
-
синдром поражения легочной артерии;
-
синдром развития аневризм аорты.
У каждого больного может отмечаться та или другая комбинация синдромов или клиника ограничивается одним синдромом.
Общевоспалительные реакции развиваются в остром периоде заболевания и складываются из трех групп симптомов: общих, сердечных и легочных. Наиболее часты немотивированные подъемы температуры, общая слабость, потливость, воспалительные изменения крови. Реже наблюдаются кашель, кровохарканье и боли в грудной клетке. В целом общевоспалительные реакции, по данным Национального комитета Японии, наблюдаются у 2/3 больных.
«Клиническая ангиология», А.В. Покровский
| Читайте далее: Патологическая анатомия Патологическая анатомия неспецифического аорто-артериита изучена в настоящее время достаточно хорошо. Как всякий воспалительный процесс, неспецифический аорто-артериит имеет фазу острого воспаления и хроническую фазу. Морфологически ... Синдром поражения ветвей дуги аорты Синдром поражения ветвей дуги аорты, по данным А. В. Покровского, обнаруживается у 74% больных. Он характеризуется симптомами ишемии головного мозга и верхних конечностей. Первая группа симптомов включает головокружение, головные боли, ... |
 |
 |
 |
Неспецифический аорто-артериит (болезнь отсутствия пульса, артериит молодых женщин, болезнь, или синдром, Такаясу, синдром дуги аорты, артериит дуги аорты, панартериит и др.) представляет собой системное сосудистое заболевание аллергическо-воспалительного генеза, ведущее чаще всего к стенозированию аорты и магистральных артерий и к ишемии пораженного органа. Практически это заболевание стало известно клиницистам в последние два десятилетия....
Этиология заболевания остается неизвестной. Предполагалась связь с ревматизмом, туберкулезом, сифилисом! Однако морфологические работы опровергли эти предположения и доказали, что неспецифический аорто-артериит является нозологически обособленной единицей. Некоторые авторы относили неспецифический аортит к группе коллагенозов, но строгие морфологические критерии не позволяют классифицировать его таким образом. Существует мнение...
Патологическая анатомия неспецифического аорто-артериита изучена в настоящее время достаточно хорошо. Как всякий воспалительный процесс, неспецифический аорто-артериит имеет фазу острого воспаления и хроническую фазу. Морфологически различают острую, подострую и склеротическую стадии заболевания. А. В. Покровский выделяет 3 анатомических варианта поражения аорты: стенозирующий; аневризматический; деформирующий, когда...
Синдром поражения ветвей дуги аорты, по данным А. В. Покровского, обнаруживается у 74% больных. Он характеризуется симптомами ишемии головного мозга и верхних конечностей. Первая группа симптомов включает головокружение, головные боли, эпизоды потери сознания нарушения зрения вплоть до слепоты, преходящие парезы и параличи конечностей, трофические нарушения мягких тканей головы (наблюдаются редко). С. П. Абугова выделяет специальный...
Синдром стенозирования нисходящей грудной аорты, или коарктационный синдром. Долгое время эта патология описывалась как атипичная коарктация аорты или как коарктация нисходящей или брюшной аорты, что оказалось неправильным. Аортит поражает нисходящую грудную аорту дистальнее левой подключичной артерии вплоть до уровня диафрагмы, у части больных вовлекается и проксимальный сегмент брюшной аорты с ее ветвями. Основной особенностью...